Daugiagysliai inkstų degeneracija

[Total: 0    Average: 0/5]

Autosomaliai paveldima daug kraujo inkstų degeneracija visada veikia tiek inkstus, tiek kartu su įgimta kepenų fibroze. Daugelis vaikų miršta jau naujagimiui dėl kvėpavimo sutrikimų, susijusių su plaučių nepakankamumu.

Antroji ligos forma pasirodo kliniškai daug vėliau – ji aptiktų apie 40. Dažniausiai pasitaikantys cistos atvejai yra dvišaliai, nors yra tik vienas inkstas. Dažnai egzistuoja kepenų pokyčiai (kepenų nepakankamumo simptomai dažniausiai nerodantys kepenų nepakankamumo simptomų, tačiau kvėpavimo pasunkėjimas ar akivaizdus skausmas) ir arterijų aneurizmai kaukolės pagrindu.

Pacientams taip pat gali būti kasos cistos, širdies defektai ir pilvo išvarža. Pacientai dažnai praneša apie problemas, susijusias su šlapinimu, prieš diagnozę – drėkindami lovoje, padidindami kasdienį išsiskiriančios šlapimo kiekį (poliurija), kuris atsiranda dėl neįprastos šlapimo koncentracijos. Pradžioje gali atsirasti ir nespecifinis pilvo skausmas. Laikui bėgant, inkstų funkcija blogėja, dėl to atsiranda inkstų nepakankamumas, pasireiškiantis paspartėjusia širdies susitraukimų dažniu, silpnumu ir nuovargiu.

Dėl skysčių kaupimosi audiniuose susidaro ascitas, kartais pilvo skausmas gali būti tiriamas palpacija. Baltymai šlapime yra retesni. Progresavimas gali sukelti pavojingų komplikacijų atsiradimą: šlapimo takų infekcijas su cistos infekcija, šlapimo akmenimis ir arterine hipertenzija.

Diagnozė grindžiama vaizdo gavimo rezultatais – naudojama inkstų cistų ir kitų pilvo ertmės organų pirmosios eilės ultragarso vizualizacija. Liga turėtų būti atskirta nuo daugybės cistų, bet ne nuo genetinių mutacijų. Vaisingo amžiaus moterims reikia pašalinti negimdinį nėštumą su sunkiu pilvo skausmu.

Daugialypio inkstų degeneracijos gydymas

Daug kartų kraujospūdžio inkstų degeneracijos gydymas yra tik simptominis ir yra pagrįstas skausmo valdymu, hipertenzija kai kuriems pacientams, šlapimo takų infekcijų prevencija ir kontrolė bei inkstų nepakankamumo simptomų pašalinimas pacientams, kuriems yra didelis ligos paplitimas. Svarbus gydymo aspektas yra inkstų transplantacija. Reikia rekomenduoti chirurginę intervenciją, jei atsiranda cista, pūslė, infekcija ir didelis hemoragija.

READ  Perviršinis anti-diuretikų hormonas (Schwartz-Bartter sindromas)

Prognozė nėra gera – tai priklauso nuo ligos formos, klinikinių simptomų intensyvumo, komplikacijų atsiradimo ir požymių dėl pakartotinės inkstų terapijos, kai pasireiškia galutinio stadijos inkstų nepakankamumas (ši komplikacija atsiranda maždaug pusėje pacientų). Pacientams, kuriems autosomely paveldima daugiausia inkstų funkcija, mirtis pasireiškia dėl blogos inkstų funkcijos arba dėl smegenų kraujagyslių aneurizmų plyšimo. Pacientams, kuriems yra recesinis paveldėjimas, prognozė yra daug rimtesnė.

Taņa Krance Taņa
About Taņa Krance Taņa 152 Articles
"Galima sakyti apie Taną Kranceą, tačiau bent jau ji yra įtikinanti ir nesavanaudiška. Žinoma, ji taip pat saugi, linksma ir lyderiai, tačiau jos yra sugadintos ir sumaišomos su beprotybiškumo įpročiais. tačiau jos įtikinamą pobūdį, tai yra tai, ką ji dažnai žavisi. Dažnai žmonės tikisi, kad ir atletika, kai jiems reikia gerbti. Žinoma, niekas nėra tobulas, o Taņa turi ir supuvusių nuotaikų, ir dienų. jos nesantaikos pobūdis ir nepatogus gamta sukelia daugybę skundų tiek asmeniškai, tiek kitiems. Laimei, jos nesąžišimas užtikrina, kad tai nėra labai dažnai. "

Pakomentuok pirmas!

Palikti komentarą

Your email address will not be published.


*